Ваши цитаты
Войти
|
Меню пользователя
|
Читалка - Психопатология. Том 2
Цитата: Ваш комментарий:
Анонимная заметка
вегетативных нарушений, отдельных действий. В соответствии с этим различают много видов сложных абсансов. Коротко опишем некоторые из них. Миоклонический абсанс — выключение сознания сочетается со вздрагиваниями всего тела в ритме 3 разряда в 1 секунду или миоклоническими подергиваниями отдельных мышечных групп. Сознание иногда может не утрачиваться. Атонический абсанс (припадки стремительного падения) — утрата сознания сопровождается потерей мышечного тонуса всей скелетной мускулатуры или в отдельных мышечных группах. Падение постурального тонуса может быть постепенным (медленное оседание тела) либо толчкообразным в ритме 3 разряда в 1 секунду или около того. Такие припадки сопровождаются более длительным выключением сознания — до 1 минуты, ошибочно расцениваются как короткие обмороки. Акинетический абсанс — припадок с обездвиженностью, в результате чего также возможны падения. Гипертонический абсанс (абсанс с тоническими явлениями) — во время припадка наблюдаются повышение мышечного тонуса, ретропульсивные, вращательные движения, сгибания и разгибания конечностей и др. Абсанс с вегетативными нарушениями: упусканием мочи, гиперсаливацией, побледнением или покраснением лица и др. Абсанс с кратковременными элементарными автоматизмами — совершаются отдельные простые движения, продолжаются или завершаются начатые до припадка действия.
Тип нарушения сознания во время абсанса является, по-видимому, не установленным — сведений в литературе на этот счет нет, обычно указывается лишь факт выключения сознания. Клинические данные свидетельствуют, на наш взгляд, о том, что нарушение сознания во время абсанса может быть неодинаковым и колеблется от легкого оглушения (обнубиляции) до сопора (например, абсансы с упусканием мочи). В клиническом плане была бы, очевидно, оправданной систематика абсансов в зависимости от глубины выключения сознания. Синдром Леннокса-Гасто (эпилепсия с атипичными абсансами, миоклонически-астатическая эпилепсия). Проявляется атоническими, тоническими припадками и приступами атипичных абсансов (триада припадков Леннокса-Гасто). Наблюдается в возрасте от двух до семи лет, в основе заболевания лежит энцефалопатия неясного генеза. Припадки (внезапные падения, застывания» абсансы с автоматизмами, миоклониями) возникают серийно, длятся от долей секунды до 2 секунд. Наблюдаются задержка психического развития, регрессивная симптоматика (утрата ранее приобретенных навыков), возможна деменция. ЭЭГ-картина неоднородна. После семи, восьми лет упомянутая триада припадков замещается генерализованными и сложными парциальными припадками. Рассматривается в рамках вторично генерализованной эпилепсии.
Пропульсивная эпилепсия Янца (миоклоническая эпилепсии подростков и юношей). Характеризуется массивными билатеральными миоклониями (преимущественно в мышцах рук и плечевого пояса), первично генерализованными тонико-клоническими припадками (иногда вторично генерализованными, следующими за миоклониями) и абсансами, в том числе сложными. Разграничивается с миоклонус-эпилепсией Унферрихта-Лундборга. Прогрессирующая семейная миоклонус-эпилепсия Унферрихта-Лундборга характеризуется последовательным усложнением клинической структуры: к ночным тонико-клоническим припадкам спустя ряд лет присоединяются миоклонии, затем изменяется личность (назойливость, взрывчатость, требовательность), а далее наступает ригидность мускулатуры и слабоумие. Миоклонии асимметричны, нерегулярны, исчезают во сне, усиливаются при волнении и сенсорной стимуляции, интенсивность их колеблется от одного дня к другому. На ЭЭГ на фоне отсутствия альфа-ритма регистрируются короткие пароксизмы острых, медленных волн, комплексов пик-волна, симметричные в обоих полушариях. Эпилепсия Янца наблюдается обычно в возрасте от 12 до 18 лет. Протекает благополучно. Отставания умственного развития не бывает, но задержка личностного развития возможна — инфантилизм. На ЭЭГ отмечаются комплексы спайк-волна 3 в 1 секунду (типичные абсансы), 1—2 в 1 секунду (атипичные абсансы), характерны полиспайки с частотой 4—6 в 1 секунду и последующими медленными волнами. С возрастом миоклонические пароксизмы исчезают.
Роландическая эпилепсия. Проявляется фарингооральными припадками (глотание, жевание, облизывание, гиперсаливация в сочетании с парестезиями в горле и языке, чувством удушья), а также односторонними лицевыми припадками. Наблюдается в возрасте от 4 до 10 лет. Припадки редкие, возможна вторичная их генерализация, часто бывают во время сна. Прогноз благоприятен, развитие детей не нарушается. На ЭЭГ на фоне сохранных основных ритмов отмечаются пики и высокоамплитудные острые волны центральнотемпоральной локализации. Относятся к фокальной эпилепсии. Синдром Ландау-Клеффнера. Типичное начало расстройства в возрасте трех, семи лет. После периода нормального речевого развития происходит постепенная либо очень быстрая потеря навыков как рецептивной, так и экспрессивной речи. Некоторые дети становятся немыми, другие ограничиваются жаргоноподобными звуками, нарушаются плавность речи, артикуляция, просодические аспекты речи. Одновременно выявляются пароксизмальные отклонения на ЭЭГ (в височных и других отделах), эпилептические припадки. Появление припадков может опережать расстройства речи. Синдром Ретта. Начинается в возрасте между 7 и 24 месяцами, описан у девочек. После периода нормального раннего развития следует частичная либо полная потеря мануальных навыков, замедление роста головы, утрата намеренных движений рук, стереотипии почерка, одышка. Социальное и игровое развитие задерживается в первые два, три года, хотя социальные интересы отчасти сохраняются. В среднем детстве присоединяются атаксия туловища, апраксия, кифо- или сколиоз, иногда хореиформный гиперкинез. Часто в раннем и среднем детстве наблюдаются эпилептические припадки, в итоге развивается тяжелая психическая инвалидизация. Болезнь Рилей-Дей. Судорожный |
